Caries ¿pecado original?

Hace cinco años visité las excavaciones de Atapuerca, museo vivo de la historia y evolución de la humanidad, por entonces multitud de reflexiones surgieron al encontrar vestigios de la manera de vivir de los que pudieron ser nuestros “Primeros Padres”.

Aquella visita a Atapuerca resultó especialmente atractiva, tanto desde el punto de vista personal, como desde el intelectual y científico. Aprendimos mucho de la vida de nuestros antepasados prehistóricos y probablemente también de nosotros mismos.

Descubrimos de qué manera las necesidades básicas de aquellos seres humanos, en lo referido a alimento, abrigo, apoyo, afecto, trascendencia, etc., no eran muy distintas de las que tenemos actualmente. Encontramos unos espacios para la vivienda no muy distintos de los que empleamos para residir actualmente.

Unas formas de resolver la convivencia y la subsistencia muy parecidas a las actuales, salvando los medios tecnológicos. Unas maneras de respetar a los semejantes y de apoyarlos que incluso serían modélicas en el mundo actual. Y también algunos primeros indicios de patologías que hoy siguen estando a la orden del día.

De hecho, el motivo de este post lo encontramos en los primeros indicios de una enfermedad que pensábamos tenía más que ver con el desarrollo y la dieta rica en hidratos de carbono, y que actualmente campa por sus respetos en nuestra sociedad: las caries.

Las caries son lesiones destructivas en los dientes, generadas por los ácidos que produce la placa bacteriana al degradar los restos de los alimentos, especialmente aquellos ricos en hidratos.

Su incidencia y prevalencia se relaciona naturalmente con la dieta y con los cuidados de la higiene. El problema, aparentemente simple, no ha encontrado de momento solución definitiva, pese a encontrar los medios de comunicación, y los centros comerciales inundados de procedimientos, dentífricos, colutorios y otras estrategias para mejorar esta lacra.

Además de la destrucción dental y debido a la rica inervación, las caries son fuente de dolor conocida por casi toda la población, un dolor evitable y desde luego tratable. Las caries son una enfermedad de nuestro tiempo, pero también las encontramos en aquellas cavernas. Quizá no somos tan culpables y haya otros factores que debamos tener en cuenta y, no solamente nuestro comportamiento, aunque no es la única alteración que han detectado los paleontólogos.

La presencia de piezas supranumerarias o de abscesos nos indican que, pese a estar ante seres relativamente primitivos, tenían capacidad de cuidarse y ayudarse como grupo social organizado, permitiendo una supervivencia que, de otro lado, hubiera sido imposible como sujetos aislados.

No parece que nuestra sociedad vaya a desaparecer por la gran prevalencia de las caries, pero tampoco podemos dejar que una patología de la que conocemos su origen, la manera para prevenirla y tratarla, siga existiendo en nuestros días.

Ya es tiempo de sobreponernos a este pecado original y asegurarnos un futuro libre de caries. En esta dirección hay algunos estudios sobre la tipología de las bacterias que producen las caries y la manera de controlarlas con otro tipo, los Streptococus Dentisani.

Puede que estemos ante la solución definitiva a nuestros desvelos para que así, dentro de cien mil años, cuando encuentren nuestros restos fósiles, al menos otros no puedan decir que teníamos caries.

NEANDERTHAL Y DOLOR

Hemos tratado y trataremos en #ElBlogdelDolor el origen y fuente de las enfermedades. Las enfermedades surgen de la naturaleza de cada uno, si es fuerte, débil, rubio, moreno, alto, bajo… tendrá una predisposición o tendencia a padecer de tal o cual problema.

La otra fuente es el estilo de vida, lo que uno hace a diario, la manera en la que afronta su supervivencia, los recursos medioambientales, los elementos de utilización o protección frente a dichos elementos naturales.

En el fondo son las dos partes de un todo: lo de dentro y lo de fuera, sencillo en el planteamiento, pero muy complejo en la explicación.

En el ámbito de lo interior, se nos plantea de nuevo una pregunta trascendental, ¿nuestro destino está escrito o existe el libre albedrío? ¿Nuestra herencia genética, nuestra identidad cromosómica, es inamovible y monolítica siendo su peso tan intenso que nos impida sobreponernos a ese sello de fábrica?

Estas preguntas vienen a colación por la investigación sobre el genoma humano que ha concluido que tenemos una parte de genoma Neanderthal en nuestra herencia y que puede condicionar nuestra respuesta a estímulos dolorosos, haciendo a los portadores más sensibles al dolor.

Los neandertales pueden haber tenido un umbral más bajo de dolor y las personas que heredaron una variante de un determinado gen de esta especie experimentan más dolor.

Una investigación de científicos del Instituto Max Planck de Antropología Evolutiva publicado en la revista Current Biology (1) que nos plantea algunas incógnitas sobre nuestro origen y también sobre la manera de percibir el dolor.

En primer lugar, durante décadas pensamos que la línea evolutiva de la humanidad había sido finalista, las diversas especies de antecesores se extinguieron por inadaptación o competencia en su hábitat de otras secuencias genómicas, las favorables.

Esta ha venido siendo la razón por la que un ser humano con una mayor fortaleza física, mucha mayor antigüedad en el entorno, una masa encefálica igual o incluso mayor que la nuestra, es la especie elegida para gobernar el destino del planeta y para interpretar a su antojo las razones por las que los extintos desaparecieron.

Sin embargo, la verdad suele ser tozuda, se acaba colando por las grietas de los argumentos y termina por empapar la evidencia científica: los Sapiens y los Neanderthales compitieron, cohabitaron, convivieron y compartieron algo más que medio ambiente. Compartieron intimidad sexual y así una parte de la herencia genética actual está impregnada de rasgos neandertales. Esta hipótesis ha sido avalada por múltiples estudios científicos y no pocos relatos de ficción como “El clan del oso cavernario” (2)

Aparte de las consideraciones morales, esto lo que permite es explicar algunas respuestas especificas frente a estímulos como el dolor y nos puede ayudar también a encontrar soluciones: la búsqueda del conocimiento es uno de los rasgos más humanos que tenemos.

El tipo de gen que codifica el Canal de sodio Nav 1.7 que inicia la sensación de dolor, presente en el genoma Neanderthal de forma habitual, también aparece en algunas personas, tanto en Europa como en América Central y del Sur.

Utilizando los datos de un gran estudio de población en Gran Bretaña, los autores comprobaron que aquellas personas portadoras de esa variante específica Neanderthal experimentan más dolor, como si fueran personas con una edad más avanzada a la edad cronológica.

Esta variante conlleva tres diferencias en aminoácidos (M932L, V991L, y D1908G) respecto a la variante común, las sustituciones de aminoácidos individuales no afectan a la función del canal de iones, pero produce una mayor sensibilidad al dolor en esas personas. La razón no es otra que el canal de iones Neanderthal tiene un umbral de excitación más bajo.

¿Esto querría decir que los Neanderthales sufrían más dolor o que su sistema de alarma frente a agresiones era más sensible y por tanto les anticipaba el daño de una forma más precoz? Podemos interpretar los datos como queramos

Aunque hay dos reflexiones que se suscitan: de un lado, la enorme importancia que tiene nuestra configuración genética a la hora de entender nuestra sensibilidad, así como la manera, intensidad y distribución de nuestras respuestas.

De otro, la persistencia de aquella especie humana en nuestra naturaleza. Quizá muchos otros de nuestros defectos o virtudes se deban a esa herencia y quizá muchos de nuestros sueños o pesadillas también.

La ciencia nos aleja cada día más del tal como éramos, por aquello de la evolución, y nos muestra inexorablemente tal como somos, aunque a veces pueda no gustarnos lo que vemos y optemos por romper la lente que nos permite observar o el espejo en el que nos reflejamos.

(1). Current Biology 30, 3465–3469, September 7, 2020

(2). Jean M. Auel, Crown Publishing Group Ed.).

SENSIBILIZACION CENTRAL

El dolor es una experiencia compleja, mediatizada por el sistema nervioso, que se constituye desde la percepción a nivel periférico en la piel, músculos, huesos, órganos, con terminaciones sensitivas neuronales que llevan esa información a los ganglios raquídeos (primera estación), a la medula espinal, (segunda estación), a los núcleos cerebrales basales (tercera estación) y a la corteza cerebral (cuarta estación y final de trayecto).

Desde aquí vuelve hacia la periferia, haciendo paradas semejantes hasta llegar a mano, pie, oreja, intestino, rodilla o músculo cuádriceps, y genera movimiento, frotamiento, tensión muscular, secreción, tiritona, etc.

Esta es la ruta sencilla y habitual, pero a veces un estímulo mantenido en el tiempo, especialmente intenso o con afectación de las estructuras nerviosas, da lugar a una perpetuación de la señal de alarma, un incremento progresivo o una inadecuación entre estímulo y respuesta.

Este cuadro de perpetuación y amplificación de dolor lo denominamos sensibilización y si se sitúa en el sistema nervioso central, sensibilización central.

La sensibilización central es una amplificación del impulso nervioso dentro del sistema nervioso central que produce una hipersensibilidad al dolor. Tanto las vías ascendentes como descendentes están hiperactivas y alteradas. Si la vía ascendente esta hiperexcitada y la descendente inhibidora está alterada, el resultado en una progresiva y creciente activación del dolor.

Si las estructuras de control o gobierno están alteradas o metidas a presiones externas incontroladas muchas veces se corre el riesgo de perder el control, como sucede en el mundo actual, cuando los virus invaden el mundo, la intransigencia e insensatez de políticos empujan a la muchedumbre a la algarabía o la nieve anega de manera imprevista la capital de un estado, colapsando todos los mecanismos normales de control interpretación y respuesta.

La sensibilización central se suele asociar a algunos cuadros clínicos, en la edad media de la vida y aparece más en mujeres, aunque puede afectar a alrededor de un tercio de los pacientes con dolor crónico mantenido.

Como siempre, los factores que hacen mayor la prevalencia en mujeres siguen siendo controvertidos, apuntándose factores genéticos, hormonales o de comportamiento aprendido frente al dolor.

Las patologías que suelen asociar esta sensibilización central van desde la artrosis de rodilla a la lumbalgia o las cervicalgias. Muchas patologías de etiología multifactorial muy inespecífica, como la fibromialgia, tracanteritis, epicondilitis, etc., que cursan con un dolor crónico inespecífico, podrían tener en su raíz la sensibilización central del dolor.

Capítulo aparte merece la migraña en sus diversas presentaciones. No encontramos lesiones y sólo apreciamos un mal funcionamiento que desgraciadamente somos incapaces de gobernar. Esa sensibilización se atribuye a múltiples factores, muchos de los cuales quizá pudieran reorientarse con técnicas de aprendizaje de uno mismo.

Como apunta el maestro de la neurobiología del dolor Arturo Goicoechea, “las palabras y las etiquetas pueden tener una gran potencia en decantar una situación en un sentido o su contrario, por lo que deberíamos ser rigurosos al emplearlas y positivos al nombrar enfermedades o enfermos”.

Somos dueños de nuestros silencios y esclavos de nuestras palabras. Entendidas estas afirmaciones con los razonables límites del conocimiento, tanto médicos como pacientes debemos emplearlas a favor de la mejoría y la búsqueda de soluciones.

El tratamiento debe partir del conocimiento, descartando otros cuadros centrales, procesos neoplásicos, esclerosis u otros trastornos. Se debe basar en los médicos de atención primaria como pilar central, pero abrirse a una colaboración multidisciplinar, como en gran parte de la patología crónica dolorosa. Reumatólogos, rehabilitadores, fisioterapeutas, traumatólogos, neurólogos, neurocirujanos, especialistas en dolor, deben remar al unísono con pacientes y familiares. No es tarea fácil por el esfuerzo, la constancia y, cómo no, la necesaria coordinación.

La sensibilización central puede tener un abordaje farmacológico, con analgésicos convencionales, para posteriormente asociar neuromoduladores del tipo pregabalina, gabapentina, amitriptilina, topiramato, lacosamida, lamotrigina, eslicarbamacepina, duloxetina y un largo etc. de medicamentos antidepresivos y antiepilépticos.

Éstos, al regular la trasmisión nerviosa por reducción en la receptación de serotonina y noradrenalina, normalizan la amplificación de la señal y reducen su intensidad y el impacto sobre la vida del paciente. Bien es cierto que lo hacen a costa de producir una reducción en la atención, una cierta somnolencia y algunos otros síntomas en la memoria y el pensamiento, como un cierto atontamiento y somnolencia leve.

De otro lado conviene el refuerzo de hábitos de vida saludables en la alimentación y la actividad, apoyados en ejercicio reglado, como Pilates, Yoga y ejercicio en piscina, caminar o hacer bicicleta todos los días, asegurar un descanso diario satisfactorio. Recomendaciones que son extensibles a todos los pacientes con patología crónica e incluso a toda la población enferma o sana.

LA ESCALERA DE JACOB

El Dr. Martin, despertó sobresaltado. Primero, por la oscuridad, no supo donde se encontraba y desorientado, buscó su teléfono móvil sobre la mesilla. No estaba. Palpó el interruptor de la luz y tras encender vio la hora: las 3:24.

En su cama, junto a él, dormía su esposa y la habitación reflejaba todos los pequeños detalles de confort que un hombre como él se podía permitir: los muebles, los armarios empotrados, las dobles ventanas que dejaban las inclemencias meteorológicas fuera…En suma, un entorno amigable.

La aterradora pesadilla que le había sobresaltado se fundaba en una terrible enfermedad contagiosa originada en Asia que se extendía, primero sin conocimiento y luego sin control, por todo el mundo, dando lugar a una pandemia propia de un relato de ciencia ficción en la que millones de afectados, con cientos de miles de muertos, inundaban los hospitales y las funerarias condicionando un aislamiento internacional, una nueva forma de relación y la muerte de su madre. Incluso su matrimonio se iba a pique, ¡qué espanto y cuánto de real parecía!

La ruedas de prensa de los gestores públicos explicando con naturalidad la catástrofe y su incapacidad de controlarla, las contradicciones continuas a cada instante, el cierre de negocios, hoteles, restaurantes y la ingente masa de población abocada a la pobreza, si es que la salud se lo permitía…Pero decidió volver a dormir: hasta las 6:30 no tenía que levantarse.

 Despertó, de nuevo en oscuridad, miró hacia el despertador, no podía verlo a oscuras y decidió encender la luz. De pronto el teléfono móvil se iluminó. Eran las 6:30, hora de levantarse, pero ante su asombro vio que estaba en una siniestra estancia, hundido en una pequeña cama, solo, con unas cortinas beige y una televisión empotrada en la pared.

Halló el interruptor de la lámpara y la habitación del motel se presentó en toda su crudeza: pequeña, oscura, ruin. Miró su maleta a medio hacer e intentó recapacitar.

Miró los mensajes de su teléfono: cientos de comunicaciones de los grupos de contactos advertían de la segunda y tercera ola de los riesgos, de los nuevos contactos y de las dificultades en el desarrollo y distribución de las incipientes vacunas, cargadas de incertidumbre en su eficacia y en su seguridad.

Vio el mensaje de su hermana Vanesa: el funeral de mama será con aforo limitado y la incineración sin responso ni familiares, siguiendo las recomendaciones de las autoridades.

Se levantó de la cama y miró por la ventana. El invierno llamaba a la puerta y los coches empezaban a circular por el barrio. Algunos madrugadores caminaban con sus mascarillas por las calles.

En la televisión, reporteros enmascarados y autoridades desnortadas se afanaban en dar explicaciones de lo ya sucedido y consejos de lo que podía suceder.

Se vistió y fue a trabajar a su hospital, parcialmente colapsado por los pacientes graves ingresados, desbordado por la presión para diagnosticar y tratar a los leves a fin de evitar su agravamiento.

El día fue agotador. Al volver al motel donde estaba alojado para evitar el contacto con población no expuesta, comenzó a revisar la agenda del día siguiente: video reunión con la dirección del centro, cita virtual con la delegación de hacienda, respuesta a su reclamación por estacionamiento indebido, 16 correos de pacientes pendientes de tratamiento por el cierre de las consultas presenciales…Suma y sigue.

Mientras miraba el ordenador se quedó dormido,

Despertó de nuevo, las 6:28. Encendió la luz y saltó de la cama, su mujer le preguntó qué pasaba, qué inquietud había tenido esa noche. Pero no obtuvo respuesta.

Se levantó y duchó despacio, pensando en la pandemia. Puso la radio que hablaba del campeonato futbolístico de liga, las fusiones bancarias y del balance turístico record del año.

Acudió a trabajar y los pacientes desbordaban las salas de espera, sus compañeros le buscaron para tomar café y para la sesión clínica, mientras recibía la llamada de su madre recordándole la cita para comer ese día. Lloró al hablar con ella y le dijo cuanto la quería. Ella contestó que “estaba envejeciendo muy mal”.

Despertó de nuevo, esta vez en el motel, aun con lágrimas en los ojos. Las primeras vacunas empezaban a distribuirse en los países de Occidente, anunciando un nuevo horizonte de esperanza….

¿Ficción o realidad?

La existencia de universos paralelos que evolucionaran simultáneamente y a los que se pudiera acceder a través de portales espacio-tiempo, o el hecho de transcender de una dimensión a otra siguiendo una ruta o escalera específica, ha ocupado a sabios de todas las épocas, desde teólogos a físicos cuánticos.

Esa Escalera de Jacob por la que los ángeles subían y bajaban desde el cielo o esas puertas de las estrellas o del tiempo nos ilusionan como los trucos de magia, a medio camino entre la fascinación y la perplejidad.

El sueño es el momento en el que nuestra mente libre de las ataduras de la conciencia, desborda sus límites y nos permite volar, viajar, compartir experiencias fantasmagóricas con personas reales o de ficción y, reencontrarnos con nosotros mismo y nuestros antepasados.

Los viajes iniciáticos de las tribus primitivas basados en las propiedades alucinógenas de muchas sustancias o el sueño que producen los modernos anestésicos son también supuestos puentes a otras dimensiones.

El hecho es que no tenemos el control de esos viajes, por lo que la cruda realidad para nosotros y para nuestro ficticio Dr. Martín, en este terrible año bisiesto, es que un horror de proporciones planetarias ha asolado nuestras vidas y ha retorcido nuestra manera de vivir, nuestro orden de prioridades e incluso nuestra forma de celebrar algo tan íntimo como las fiestas familiares.

Mientras despertamos de esta pesadilla y por si no fuera posible hacerlo, conservemos la calma, la prudencia y la sensatez. Limitemos nuestro riesgo y ayudemos a los demás.

Nunca más que ahora hemos sido conscientes de que la salud, la nuestra y la de todos, es el mejor regalo y que este bien intangible no se puede comprar con dinero.

¡¡¡¡Muy Feliz Navidad para tod@s!!!!

DISFAGIA Y ODINOFAGIA: ENFERMEDAD O SÍNTOMA

El siempre complejo proceso diagnóstico de las enfermedades nos lleva, en infinidad de ocasiones, ante este dilema: lo que le sucede al paciente ¿es un síntoma de un cuadro más complejo o es la enfermedad en sí misma?

Este problema, que aparentemente es solo intelectual o, puramente, dialéctico, tiene una enorme importancia, pues nos acaba indicando el diagnóstico y el tratamiento.

Si el cuadro responde a un origen especifico, podemos buscar un tratamiento etiológico, buscar la causa y actuar sobre ella con cuidados, medicación o con intervencionismos más agresivos. Si es solo sintomático, nuestra actuación se orientará a limitar la repercusión sobre la calidad de vida, reducir su intensidad o frecuencia, o simplemente ayudar al paciente a entenderlo y sobrellevarlo.

La disfagia es la dificultad para la deglución. Es un cuadro relativamente frecuente, aumentando su prevalencia con la edad, afectando de forma enormemente importante sobre toda la esfera vital. No solo la alimentación, sino la salivación, la fonación, el uso de medicamentos y la propia autoestima.

Si se convierte en crónica o severa puede acarrear deshidratación, desnutrición y pérdida de peso, y el riesgo de afectación pulmonar, aspiraciones ocasionalmente graves con neumonías o colapsos.

El diagnóstico se basa en la historia clínica y en la exploración abarcando a toda la escala de profesionales, desde la asistencia primaria a especialistas como digestólogos, neurólogos, cirujanos digestivos y maxilofaciales, neurocirujanos y especialistas en dolor.

El esofagograma y la esofagoscopia suelen ser suficientes para confirmar el diagnóstico, aunque a veces son necesarias pruebas neurológicas, como potenciales evocados, videorradiología, estudios de presión o pH esofágicos.

La alteración de la deglución cursa con dolor. Me refiero a la odinofagia en la base de la lengua, faringe, mandíbula, orejas y cuello, hasta retroesternal, desde leve hasta dolor muy severo, penetrante.

El proceso de la deglución es muy complejo. Tiene varias fases de arriba abajo: oral, faríngea y esofágica.

  • La fase oral: engloba masticación, formación del bolo alimenticio y paso a faringe.
  • La fase faríngea: precisa cierre de nasofaringe con el velo del paladar, elevación y cierre de la laringe con la epiglotis y cartílago tiroides, apertura del esfínter esofágico superior y contracción del músculo faríngeo, que proyectan el bolo al esófago e impiden su entrada en la vía respiratoria.
  • La fase esofágica: se inicia con la llegada del bolo al esófago que lo conduce al estómago gracias a las contracciones peristálticas del primero y la relajación coordinada del esfínter esofágico inferior.

La etiología de la disfagia y la odinofagia es muy amplia y variada: desde causas neurológicas, como neuralgias de trigémino, hipogloso, glosofaríngeo, hasta síndrome de boca quemante. Pasando por enfermedades orgánicas, como acalasia, divertículos de Zenker, neoplasias, infecciones, osteofitos cervicales o bocio.

También se incluyen secundarismos por cirugía, radio o quimioterapia o enfermedades degenerativas neurológicas, demencias, miopatías, esclerosis múltiple, patología tiroidea o paraneoplásica.

El abordaje terapéutico incluye la actuación sobre los cuadros que lo originen si fueran tributarios de tratamiento médico o quirúrgico, infecciones, inflamaciones o tumores. Las afectaciones degenerativas o sistémicas pueden reconducirse a veces con tratamiento, mientras que la mayor parte de las veces serán necesarias medidas de tratamiento con neuromoduladores y de reeducación de los hábitos alimentarios y de la dieta que se emplea.

Cuando el problema depende de alteraciones neurológicas, como irritaciones médicas o traumáticas de la sensibilidad de cara y orofaringe, se hace necesario usar una terapia que reduzca frecuencia e intensidad de los paroxismos que acompañan a estas neuralgias como amitriptilina, pregabalina, lacosamida, eslicarbamacepina o topiramato y también la actuación con bloqueos o radiofrecuencia sobre los nervios trigémino, glosofaríngeo o hipogloso.

El dolor crónico necesita mucha paciencia y comprensión por parte de los pacientes y terapeutas. Y una actitud multidisciplinar a la hora de contemplar los cuadros y sus causas.

Tenemos que priorizar tanto la conservación de la vida como su calidad. Esta última es un concepto personal que debe individualizarse para conseguir que nuestros pacientes tengan un alivio cuanto mayor posible, pero también que aprendan a conocerse y a aprovechar los aspectos más favorables de sus vidas.

IKIGAI: EL SENTIDO DE LA VIDA

De entre los pensamientos recurrentes en la historia de la humanidad, el sentido de la vida es una de las preguntas más frecuentes que ha venido y vendrá, generando multitud de respuestas cargadas de misterio y épica.

Todos aquellos que creen en la trascendencia divina atribuyen al sumo creador la referencia última de todo y el orden del Universo. Los agnósticos y cientificistas pretenden encontrar en el azar y en las fuerzas cósmicas, la explicación del origen, evolución y desarrollo de todo, incluidos esos diminutos habitantes que representamos los humanos.

Las culturas orientales, hacia las que la sociedad descreída se ha volcado buscando respuestas también tienen su propia solución a esta pregunta. Una de ellas es el IKIGAI (生き甲斐).

IKIGAI es un concepto japonés que significa la «razón de vivir» o la «razón de ser».

En la cultura tradicional japonesa, cada uno tiene un IKIGAI. No es un concepto genérico, sino individual. La búsqueda de ese puesto en el Universo, en la sociedad, necesita un esfuerzo de introspección continuada, profunda y no exenta de dificultad.

Encontrar ese puesto en la vida es lo que le da verdaderamente sentido y supone encontrar la satisfacción y la paz interior que justifica nuestra existencia.

El término IKIGAI se compone, como muchos otros conceptos nipones, de la fusión de dos palabras japonesas: iki (生き), que se refiere a la vida, y kai (甲斐), que supone la realización de lo que uno espera o el cumplimiento de un objetivo o deseo.

El IKIGAI es la razón por la que uno se levanta por la mañana de la cama, nuestra misión, pero también lo que te hace disfrutar y sacar partido a los momentos de la vida, lo que hace que realmente valga la pena.

No supone un concepto de éxito o fortuna, sino más bien interior, de actitud, lo que hace la vida realmente valiosa, algo más mental o espiritual, lo que hace sentirnos preciados o útiles.

En el ámbito de nuestras vidas como seres humanos, y en particular como profesionales, nuestro IKIGAI sería un poco la vocación, la orientación hacia la ayuda y servicio a los demás, la razón por la que afrontamos el trabajo y la adversidad, las dificultades de las enfermedades y pacientes complejos, a cambio de una sonrisa, un reconocimiento, un alivio, o la solución de un problema.

Pese a las dificultades, a veces de pronóstico, de evolución, de medios o de relación con nuestras organizaciones o jefes, incluso en los momentos de pandemia, en los más oscuros, el tener un objetivo en el horizonte, esa luz al final del túnel, esa perspectiva de resolución o esa actitud, constituyen el IKIGAI.

No es una pose, un fingimiento, no es algo impuesto o forzado; es una actitud o energia que emana del interior y da sentido. Es aquello que amas, que valoras, que necesitas o que puedes aportar a los demás.

El IKIGAI precisa de una preparación, pero también de una condición natural, hace necesario un proceso previo de maduración, supone el cumplimiento de objetivos personales, emocionales o profesionales, en suma, un proceso de autorrealización.

Así pues, hoy, como todos los días, saldremos de la cama por y para nuestro IKIGAI, para buscarlo o cumplirlo, para compartirlo con los demás o pedir que lo hagan ellos con nosotros. Intentaremos encontrar nuestra propia respuesta a esta y a otras preguntas, el problema es que, “cuando encuentras las respuestas, el universo cambia las preguntas” y empieza un nuevo ciclo. 次回まで (“Jikai made!”: ¡Hasta la próxima!).

Arnold Chiari no es un hombre, es una malformación

La Malformación de Arnold-Chiari es la alteración anatómica de la base del cráneo: las dimensiones de los huesos del cráneo y las membranas meníngeas no se ajustan al contenido (cerebelo, amígdalas, tronco cerebral), saliéndose dichas estructuras de su lugar natural y comprimiéndose.

Este desajuste se denomina herniación, afecta al cerebelo y tronco del encéfalo, que se desplazan a través del foramen magnum hasta el canal cervical, pudiendo producir siringomielia e hidrocefalia. 

Es un defecto congénito que se desarrolla con la persona, que puede detectarse casualmente en una exploración en la infancia en pacientes asintomáticos, o bien tras iniciarse síntomas no siempre específicos.

Como en muchas otras investigaciones, la descripción de la enfermedad y su remedio fue un proceso coral de varios autores que quedaron en un segundo plano o incluso en el olvido.

John Cleland en 1883 describió una anomalía congénita inusual del tallo cerebral con elongación de la médula, afectación del cuarto ventrículo y del vermis inferior.

Posteriormente Hans Chiari, hijo de un afamado ginecólogo austriaco, describió dos tipos de malformación del tronco cerebral: una, con afectación de las amígdalas cerebelosas y sin deformación medular; y otra, con extensión caudal del tallo cerebral, cerebelo y prolongación del vermis inferior por el canal cervical.

El segundo tipo fue reconocido como Malformación “Arnold-Chiari” por otros autores en 1907, y se corresponde con la descrito previamente por Cleland. La inclusión de Arnold quizá fuera excesiva, porque sus escritos hacían referencia a otros cuadros con una relación colateral. De esta descripción quedó fuera Cruveilhier, profesor francés de anatomía, que también realizó trabajos en el mismo sentido.

El síntoma más frecuente es el dolor, tanto en la cabeza como en el cuello, junto a vértigo, alteraciones visuales (visión borrosa) y auditivas (zumbidos de oídos), debilidad, fatiga, alteraciones en la coordinación motora y otros signos de síndrome cerebeloso.

La enorme variabilidad, el inicio progresivo y silente durante la adolescencia, pueden retrasar el diagnóstico, atribuyendo a rasgos de personalidad lo que es una alteración anatómica. También puede tener una aparición abrupta en un esfuerzo o hiperextensión cervical.

El diagnóstico se confirma mediante una resonancia nuclear magnética (RNM) y precisa una evaluación detallada, dada la gran diversidad en los niveles de severidad anatómica y sintomática.

Debido a estas circunstancias, los pacientes de MAC suelen seguir un pequeño calvario de incomprensión, falta de atención, diagnósticos no completamente atinados, tratamientos sintomáticos poco eficaces, estigmatización social y, en el mejor de los casos, diagnóstico acertado y tratamiento quirúrgico paliativo.

Esta patología, como otras enfermedades crónicas, afecta a toda la esfera vital del paciente, altera sus expectativas vitales, el desarrollo de sus actividades de educativas, laborales, de ocio, etc. Puede afectar significativamente o incluso impedir el desempeño normal de una actividad y generar un rechazo social, tildándose de simuladores o personas poco comprometidas con una actividad.

El diagnóstico precoz, el seguimiento y la cirugía en su caso pueden corregir el curso de la enfermedad, pero sin resolverla completamente, normalizando en gran medida la vida de estas personas, ahora bien, es necesaria la sospecha diagnóstica por parte de paciente, familiares y terapeutas.

El paciente que ha dado lugar a esta historia acude a nuestra Unidad de Dolor tras años de seguimiento por cefalea crónica tratada con multitud de analgésicos. Con 36 años y funcionario de profesión, recordaba esa sensación de dolor, con fotofobia, inestabilidad, sensación de cansancio y pérdida de habilidad en los momentos álgidos del cuadro de cefalea.

Refería que los cuadros se habían hecho progresivamente más frecuentes en los últimos años, habiendo acudido a sus médicos de atención primaria, traumatólogos, rehabilitadores, neurólogos, oftalmólogos, otorrinos y especialistas en dolor.

Disponía de multitud de pruebas de imagen: radiografías, tomografías, resonancias de cabeza y cuello, etiquetadas de no significativas y había recibido tratamientos farmacológicos, bloqueos analgésicos de nervios occipitales, epidurales, facetas cervicales, toxina botulínica con escaso éxito y duración limitada en el tiempo.

Su relación con los fármacos se encontraba en el límite de la eficacia y al borde del abuso, con enorme repercusión en su relación personal y absoluta incapacidad para su actividad laboral.

Para nosotros, como para el resto de los compañeros, era un paciente complejo, resistente a los tratamientos y con un enorme cortejo psico-social asociado a la patología.

A raíz de un cuadro de vértigo severo que le produjo un ingreso en urgencia y la realización de una nueva resonancia, se evidenció una incipiente siringomielia no presente en pruebas previas. La revisión detallada de esta prueba y muy detallada de las anteriores permitió el diagnóstico de la Malformación, que parecía haber progresado.

A partir de este hallazgo, la sucesión de evaluación, propuesta de neurocirugía, intervención y seguimiento posterior se precipitaron en el tiempo, azuzados por la necesidad del paciente de aferrarse a una esperanza y, también por nuestra parte de encontrar una vía resolutiva de alivio para un paciente abocado al intento de implante de estimulador casi como última alternativa analgésica.

Tras la cirugía el paciente mejoró espectacularmente. Sus cefaleas se redujeron en frecuencia e intensidad; la inestabilidad y fatiga casi desaparecieron; y se pudo reincorporar a su trabajo, siguiendo unas estrictas recomendaciones de dedicación y adaptación ergonómica. Por último, su actitud general frente a la vida y a sus problemas, cambiaron, pasando de “ver la botella medio vacía a medio llena”.

Las patologías crónicas y el dolor en particular no son siempre bien entendidas. Algunos cuadros sintomáticos, como la fibromialgia, las cefaleas o estas malformaciones de “Cleland-Cruveilhier-Chiari-Arnold”, precisan formación para tener la sospecha diagnóstica, trabajo en equipos multidisciplinares, tenacidad y, cómo no, suerte.

Un diagnóstico y tratamiento acertados producen una cascada de acontecimientos positivos que devuelven el sentido a la vida de los afectados y justifican nuestra dedicación profesional.

LA NAVAJA DE OCKHAM

La navaja de Ockham o Principio de Parsimonia (también llamado principio de economía) es un análisis metodológico y filosófico propuesto por Guillermo de Ockham (1280-1350) fraile franciscano, filósofo y profesor de las universidades de Oxford y Paris.

Para él la explicación más simple suele ser la más probable, cuando el resto de los considerandos son iguales: la teoría más sencilla tiene más probabilidades de ser correcta que la compleja.

Pluralitas non est ponenda sine necessitate (La pluralidad no se debe postular sin necesidad).

La denominación de Navaja viene del hecho de rasurar o podar de las explicaciones o teorías los elementos superfluos o innecesarios, de ahí que tras un recorte de los mismos quede solo lo esencial. Se decía que Ockham rasuro las barbas de las teorías de Platón en el ámbito de la Iglesia.

Este principio viene empleándose de forma directa e indirecta en el ámbito del conocimiento y en particular en la ciencia, incluida la ciencia médica.

En el ámbito científico, la navaja de Ockham no se considera el único principio, ni se considera un principio irrefutable. «La explicación más simple y suficiente es la más probable, mas no necesariamente la verdadera», postula Ockham. En muchas ocasiones, la opción más compleja puede ser la acertada.

Lo que recalca el principio es que frente a condiciones iguales la explicación de preferencia sea la más simple. En todo caso cada teoría debe tener elementos de evidencia que la apoyen, siendo de elección la más evidente y, solo en caso de igualdad de evidencia, la más simple.

La filosofía de Ockham se basa en tres grandes Principios:

  • INDIVIDUALIDAD: refiere que cada sujeto o caso deben considerarse individualmente y solo la suma de ellos aporta una visión de conjunto, pero no existen entidades universales puras. Los colectivos, naciones, asociaciones u órganos finalmente se dividen en entes individuales con su propia particularidad que debe tenerse en cuenta a la hora de valorar los colectivos.
  • OMNIPOTENCIA que hace referencia a Dios y a la explicación de la creación, la razón por la que Dios plantea un Universo así es por su voluntad, por eso deshecha las pruebas de la existencia de Dios planteadas por los clásicos y por el Papa, lo que le acarrea una reprobación en Oxford y una posible condena tras examinar sus teorías en Avignón durante cuatro años emitida por el pontífice.
  • ECONOMIA O PARSIMONIA, es el que ya hemos comentado, la explicación más simple es la más probable a falta de otras evidencias.

Hay por tanto una reivindicación incipiente a la inteligencia, y a la indagación y a la razón, anticipo de lo que será el renacimiento.

Algunos han querido encontrar a Ockham en Guillermo de Baskerville, el personaje de Humberto Eco en El Nombre de La Rosa: franciscano, nominalista y enfrentado a la Curia y a los dominicos en un momento crítico de la Iglesia. La realidad y la ficción de nuevo se confunden.

En la biografía de Ockham destaca su vinculación desde muy joven a la Orden Franciscana recibiendo formación en el convento de esta orden de Londres y, posteriormente, en Oxford, donde escribió la mayoría de las obras filosóficas y teológicas de su bibliografía.

Enseñó en la Universidad de París, siendo tutor del filósofo escolástico francés Jean Buridan (el del famoso “asno” muerto de hambre por no poder elegir entre dos montones de alimento iguales y equidistantes), aunque luego, cerca de 1340, tendrán divergencias en sus opiniones, que le granjean la reprobación de la Curia Papal.

Fue convocado a Avignón en 1324 por el Papa Juan XXII y acusado de herejía, pasó cuatro años de arresto domiciliario mientras sus enseñanzas y escritos eran analizados en detalle. Existen datos de que podría haber sido convocado realmente en el 1327 ante el Papa para responder por los cargos presentados ante una comisión de expertos y realmente no hubo sanción o arresto.

En 1328, a instancias de Miguel de Cesena, dirigente de la Orden franciscana, Ockham estudió la controversia entre los franciscanos y el papado sobre la doctrina de la pobreza apostólica, argumentario principal para la orden franciscana, pero que era considerada dudosa y posiblemente herética por el papado y los dominicos. Ockham se adhirió al movimiento de los espirituales y concluyó que el Papa Juan XXII era un hereje, posición que defendió más tarde en su obra.

Guillermo huyó de Avignón en mayo de 1328 con el sello de la orden franciscana; se dirigió primero a Pisa y después a Baviera bajo la protección del emperador Luis IV. Ockham fue excomulgado, pero su pensamiento nunca fue oficialmente condenado.

Murió el 9 de abril de 1349 en el convento franciscano de Múnich, probablemente a causa de la peste negra. Fue rehabilitado póstumamente por la Iglesia en 1359.

¿Tiene todo esto algo que ver con nosotros, con nuestra ciencia o nuestra actualidad del siglo XXI? Da toda la impresión de que sus enseñanzas y postulados siguen vigentes, aunque desde muchas instancias se complazcan en la complejidad, tanto en las organizaciones como en las explicaciones, con enormes bolsas de ineficiencia, algo que por desgracia está de plena actualidad con la pandemia que nos afecta en nuestro País y en todo el Mundo.

No hay una única solución sin un acuerdo previo, pese a las críticas y defectos del principio, como es el caso de la física clásica y la física cuántica. La teoría más simple no explica los fenómenos completamente pese a ser más simple, por lo que se hace necesaria un explicación compleja.

Interpretando a Ockham, “lo bueno, si breve, dos veces bueno”, pero debemos tener la certeza de esa bondad inicial.

PARALISIS AGITANTE: DOLOR Y PARKINSON

La parálisis agitante fue descrita por el médico británico James Parkinson en 1817 como un cuadro de dificultad de movimiento, temblor, rigidez y dolor, pero no fue hasta 1861 cuando su colega francés J.M. Charcot la bautizaría como “Enfermedad de Parkinson”.

Aunque el dolor no se relaciona habitualmente como primer síntoma, al menos un 50% de los pacientes han experimentado síntomas de disconfort en mayor o menor medida, expresando rigidez, hormigueo, disestesia o simplemente dolor, sin otros calificativos.

En el Parkinson el dolor puede deberse, como en el resto de los mortales, a los procesos agudos o crónicos habituales de la población general: degenerativos, traumáticos, inflamatorios o irritativos que explican todas las patologías que se presentan en las Unidades de Dolor.

Hay cuadros dolorosos relacionados con la fisiopatología de la enfermedad que agrupamos en los vinculados al trastorno muscular, por sobrecarga, movimientos continuos o alteración del tono (distonía); y los que afectan a estructuras nerviosas periféricas, como atrapamientos, irritaciones nerviosas o irritación del sistema nervioso central (dolor central).

El diagnóstico suele establecerse como siempre en base a la clínica, el lugar de localización, la intensidad, la relación con posiciones actividades o esfuerzos, si altera el sueño o los ritmos circadianos y si responde a alguna medida antiálgica conocida (estiramientos, calor, medicamentos, etc.).

Los dolores de cadera, espalda o cuello son comunes en la enfermedad de Parkinson, favorecidos por la tensión y rigidez permanente. Músculos y articulaciones, en particular el hombro, pueden ser los primeros en dar síntomas de Parkinson, con cuadros de rigidez, como el “hombro congelado”.

El dolor de pequeñas articulaciones de la mano, la rigidez de miembros, las posturas y el tipo de marcha festinante, (la velocidad de la persona aumenta al compensar el desplazamiento hacia delante del centro de gravedad) apoyan el diagnóstico.

Cuando el dolor se produce como consecuencia de la rigidez o la inmovilidad, se precisa tratamiento con derivados dopaminérgicos y movilización enérgica, activa y pasiva, rehabilitación y medidas físicas, que deben mantenerse indefinidamente para prevenir anquilosis y pérdidas de movilidad permanente.

A menudo son necesarias pruebas de imagen o funcionales, para descartar otra patología, que puede ser causante de dolor: artrosis, lumbalgias, tendinitis, etc. También puede haber dolor neuropático referido a un nervio como irritación, parestesia o disestesia, quemazón, calambres o pérdida de sensibilidad. El dolor más clásico es el ciático, distribuido por el trayecto de la raíz L5 que llega hasta el pie.

Como en todos los pacientes, cualquier nervio o raíz nerviosa está sujeto a lesión o compresión, y demanda una cuidadosa evaluación neurológica para el diagnóstico. El dolor neuropático puede mejorar con programas de movilidad y medicamentos neuromoduladores y analgésicos, y ocasionalmente bloqueos nerviosos o rizólisis por radiofrecuencia pulsada y a veces descompresiva.

Hay otro tipo de dolor que estos pacientes pueden presentar, el asociado a los espasmos distónicos, que es especialmente doloroso. Se debe a los continuos movimientos espasmódicos, continuos, intensos de torsión y retorcimiento que afectan a la postura. Estos se denominan distónicos y se diferencian de las discinesias, otra alteración motora, que caracteriza también la enfermedad, son repetitivos, oscilatorios leves y no dolorosos.

La distonía en la EP puede afectar las extremidades, el tronco, el cuello, la lengua, la quijada, los músculos deglutorios (que ayudan a tragar) y las cuerdas vocales. También puede afectar a pies y a sus dedos, que pueden enroscarse muy dolorosamente.

El ejercicio o la primera dosis de dopaminérgicos alivia o resuelve el cuadro. Si por el contrario, la distonía ocurre por agotamiento del efecto de la medicación (fin de dosis), el problema puede corregirse reduciendo el período de “off”.

Los individuos con una distonía intratable pueden optar a un tratamiento intervencionista con estimulación permanente del cerebro, procedimiento neuroquirúrgico que involucra la implantación y activación de electrodos en el cerebro.

Muy pocos pacientes experimentan distonías como resultado de la medicación. Cuando toman su levodopa, estos pacientes experimentan muecas faciales de tipo distónico o incómodas posturas en las extremidades.

La estrategia estándar de tratamiento para estos individuos consiste en reducir la cantidad de dopamina, y a veces sustituirla por un agente menos potente, o agregar medicación para la distonía, como la amantadina.

La Acatisia o síndrome de inquietud extrema, es algo muy frecuente y potencialmente discapacitante que a algunos pacientes les impide sentarse quietos, encamarse, conducir, comer en una mesa o asistir a una reunión social.

A consecuencia de esta, los pacientes pueden perder el sueño o aislarse socialmente. En la mitad de los casos de acatisia parkinsoniana, los síntomas fluctúan con los medicamentos y suelen aliviarse con tratamiento dopaminérgico adicional.

El cuadro de dolor central afortunadamente es muy raro, se describe como una sensación extraña de pinchazos inexplicables, ardor y quemazón, a menudo en una distribución inusual en el cuerpo: en el abdomen, el pecho, la boca, el recto o los genitales.

El tratamiento del dolor central comienza con los agentes dopaminérgicos analgésicos convencionales, los opiáceos, los antidepresivos y los medicamentos potentes para la psicosis, como la clozapina. También pueden ser útiles en el tratamiento del dolor central, aunque su empleo no esté exento de riesgos, como la neutropenia o la miocarditis.

El ánimo, como no puede ser de otra manera, también se afecta, pues el dolor crónico puede inducir depresión, y a menudo los pacientes deprimidos también experimentan dolor.

Las personas con Parkinson pueden desarrollarla hasta en un 40% de los casos en algún momento de la enfermedad, en gran medida por la incapacidad y la cronicidad que la caracteriza. Es necesario tanto el reconocimiento como el tratamiento de este aspecto colateral de la enfermedad.

En definitiva, el dolor es un síntoma constante en la enfermedad de Parkinson que necesita en muchos casos atención prioritaria. El trastorno muscular que caracteriza la enfermedad no puede hacernos pasar por alto que, en muchos pacientes, el dolor y la incapacidad son la queja más relevante.

Ataxia de Friedreich

En muchas ocasiones, escribiendo #ElBlogdelDolor, se me plantea la duda de hablar sobre los temas que afectan a una mayoría o tratar de llamar la atención sobre esos otros que, de una forma azarosa e injusta, afectan a una pequeña parte de la población, pero no por ello menos importante.

No cabe duda de que, lo que nos afecta a todos o a una gran mayoría, por su enorme impacto social, necesita una atención prioritaria y continuada. Sin embargo, las enfermedades que afectan a una minoría, muchas veces, se encuentran huérfanas (así se definen los tratamientos que precisan para ayudarles) de una atención, de un seguimiento, alejado de los grandes números de los expertos en Salud Pública, de las grandes compañías farmacéuticas o de las proveedoras de servicios sanitarios.

La Ataxia es una enfermedad hereditaria descrita por el neurólogo alemán Nikolaus Friedreich, que da lugar a un deterioro progresivo de estructuras a nivel cerebeloso y en los ganglios espinales dorsales.

La herencia se identificó en 1988, en la mutación del gen 9q.21.11 y su localización está en el cromosoma 9, lo que explica su transmisión, que es autosómica recesiva. Hay otras ataxias, como por ejemplo la Ataxia Telangiectasia, también autosómica recesiva, localizada en el cromosoma 11, en la mutación del gen 11q.22.23.

La clínica que le acompaña produce, de forma fatal y progresiva, la pérdida de sensibilidad, descoordinación motora, disfagia, disartria, alteraciones en la columna vertebral como escoliosis, alteraciones en la inmunidad, predisposición a desarrollar diabetes, ciertos cánceres y, problemas cardiacos y respiratorios, muchas veces responsables de su mortalidad.

A todo lo anterior debemos añadir dolor torácico constante, dificultad respiratoria, arritmias y palpitaciones cardíacas. Esto se debe a la gran variedad de lesiones cardiacas que pueden acompañar a esta enfermedad, como las miocardiopatías, hipertrofias miocárdicas asimétricas, la miocarditis, la fibrosis y fallo cardíaco.

Como consecuencia de esta afectación multisistémica, tenemos una enfermedad con un cuadro combinado de incapacidad, sufrimiento y dolor, asociado a la incomprensión y a la falta de expectativas terapéuticas. Es, una vez más, la terrible “tormenta perfecta” que afecta a estos pacientes.

La primera medida que tenemos que adoptar es, como es habitual, conocer el problema y reconocer el diagnóstico, que no siempre es completo, lo que suelen reclamar en primer lugar los pacientes y familiares afectados.

En segundo lugar, la conciencia social hacia el conjunto de la población, pero también hacia los profesionales de la salud, que deben tener presentes estas patologías a la hora de valorar a los pacientes y a los que hay que orientar de manera profesional hacia expertos en la materia. 

De otro lado, pedimos a las autoridades que potencien la investigación, habilitando instalaciones y profesionales para éstas y otras enfermedades incomprendidas.

Como repito muchas veces, hay problemas de salud, cuadros patológicos, enfermedades, para los que no tenemos cura, porque aún no existe. Ahora bien, sí debemos ofrecer la atención adecuada, tratando en la medida de lo posible las complicaciones o síntomas que puedan tener control y, en todo caso, mostrar la empatía necesaria que haga a los pacientes entender que el problema que les afecta nos importa y estamos dispuestos a trabajar en su mejora y, si es posible, en su solución.